先天性心臟病簡(jiǎn)介
先天性心臟病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類，約占各種先天畸形的28%，指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病發(fā)病率不容小視，占出生活嬰的0.4%～1%，這意味著我國(guó)每年新增先天性心臟病患者15～20萬(wàn)。先天性心臟病譜系特別廣，包括上百種具體分型，有些患者可以同時(shí)合并多種畸形，癥狀千差萬(wàn)別，最輕者可以終身無(wú)癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無(wú)分流分為三類：無(wú)分流類（如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位）類。
少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，另外有少部分患者畸形輕微、對(duì)循環(huán)功能無(wú)明顯影響，而無(wú)需任何治療，但大多數(shù)患者需手術(shù)治療校正畸形。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，手術(shù)效果已經(jīng)極大提高，目前多數(shù)患者如及時(shí)手術(shù)治療，可以和正常人一樣恢復(fù)正常，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，并能勝任普通的工作、學(xué)習(xí)和生活的需要。
先天性心臟病臨床表現(xiàn)
先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡(jiǎn)單的畸形如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，早期可以沒(méi)有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展加重，需要及時(shí)診治，以免失去手術(shù)機(jī)會(huì)。
主要癥狀有：
1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎。
2.生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦、多汗。
3.吃奶時(shí)吸吮無(wú)力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時(shí)呼吸急促。
4.兒童訴說(shuō)易疲乏、體力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫，杵狀指趾。
6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7.聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。
先天性心臟病病因
一般認(rèn)為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時(shí)期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時(shí)服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。
先天性心臟病預(yù)防
1.適齡婚育
醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明，35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無(wú)法做到這一點(diǎn)，那么建議高齡孕婦必須接受嚴(yán)格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健。
2.準(zhǔn)備要孩子前要做好心理、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)
如果準(zhǔn)媽媽有吸煙、飲酒等習(xí)慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。
3.加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健
特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病。孕婦應(yīng)盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
4.孕期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環(huán)境因素。
5.孕期避免去高海拔地區(qū)旅游
因?yàn)橐呀?jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，可能與缺氧有關(guān)。
先天性心臟病治療
1、先心介入手術(shù)
介入治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴(kuò)張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄等；另一類為利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管末閉等。
手術(shù)無(wú)需在胸背部切口,僅在腹股溝部留下一個(gè)毫不起眼的針眼(3毫米左右)。創(chuàng)傷小，痛苦小，不留疤痕；治療時(shí)無(wú)需實(shí)施全身體外循環(huán)及深低溫麻醉，避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生；不需要輸血,避免了輸血可能引起的不良反應(yīng)；住院時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快,住院1-3天即可出院。目前該技術(shù)在國(guó)內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進(jìn)一步的發(fā)展，不僅可避免開(kāi)胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷，而且住院時(shí)間短、恢復(fù)快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術(shù)開(kāi)胸手術(shù)，該技術(shù)有嚴(yán)格的適應(yīng)證。
2、傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)
先心病的外科手術(shù)方法主要根據(jù)心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來(lái)確定，手術(shù)方法可分為：根治手術(shù)、姑息手術(shù)。
（1）根治手術(shù) 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結(jié)構(gòu)。
（2）姑息手術(shù) 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無(wú)根治方法的復(fù)雜先心病，或者作為一種預(yù)備手術(shù)，促使原來(lái)未發(fā)育完善的結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。
3、先心病胸腔鏡微創(chuàng)治療
胸腔鏡下心臟手術(shù)皮膚切口小：右側(cè)胸壁3個(gè)小孔（1-2 厘米）；不用切斷肌肉，可以分離肌肉入胸；不用開(kāi)胸，對(duì)骨骼沒(méi)有損傷，傷口愈合快，機(jī)體免疫力影響??；術(shù)后不用鋼絲固定骨骼，疼痛輕，出血少，恢復(fù)時(shí)間短，手術(shù)費(fèi)用低 ，符合美容要求，費(fèi)用等同于開(kāi)胸手術(shù)。
4、先心病小切口微創(chuàng)治療
微創(chuàng)小切口是指手術(shù)入路切口長(zhǎng)度6～250px，切口位于胸部相對(duì)較隱蔽部位。一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對(duì)較小，肋骨彈性好，可較安全地完成一些簡(jiǎn)單先天性心 臟畸形的矯治手術(shù)，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補(bǔ)。小切口手術(shù)的特點(diǎn)是切口美觀、癮蔽、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、愈合好等。
