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      先天性心臟病

      先天性心臟病簡介

      先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類,約占各種先天畸形的28%,指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形。先天性心臟病發(fā)病率不容小視,占出生活嬰的0.4%1%,這意味著我國每年新增先天性心臟病患者1520萬。先天性心臟病譜系特別廣,包括上百種具體分型,有些患者可以同時(shí)合并多種畸形,癥狀千差萬別,最輕者可以終身無癥狀,重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化,先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型,也可根據(jù)有無分流分為三類:無分流類(如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄)、左至右分流類(如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)和右至左分流(如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位)類。

      少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機(jī)會(huì),另外有少部分患者畸形輕微、對(duì)循環(huán)功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數(shù)患者需手術(shù)治療校正畸形。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展,手術(shù)效果已經(jīng)極大提高,目前多數(shù)患者如及時(shí)手術(shù)治療,可以和正常人一樣恢復(fù)正常,生長發(fā)育不受影響,并能勝任普通的工作、學(xué)習(xí)和生活的需要。

       

      先天性心臟病臨床表現(xiàn)

      先天性心臟病的種類很多,其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等,早期可以沒有明顯癥狀,但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展加重,需要及時(shí)診治,以免失去手術(shù)機(jī)會(huì)。

       

      主要癥狀有:

      1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染,易患肺炎。

      2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。

      3.吃奶時(shí)吸吮無力、喂奶困難,或嬰兒拒食、嗆咳,平時(shí)呼吸急促。

      4.兒童訴說易疲乏、體力差。

      5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫,杵狀指趾。

      6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。

      7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。

       

      先天性心臟病病因

      一般認(rèn)為妊娠早期(58周)是胎兒心臟發(fā)育最重要的時(shí)期,先天性心臟病發(fā)病原因很多,遺傳因素僅占8%左右,而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成,如婦女妊娠時(shí)服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒,會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。

       

      先天性心臟病預(yù)防

      1.適齡婚育

      醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明,35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點(diǎn),那么建議高齡孕婦必須接受嚴(yán)格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健。

      2.準(zhǔn)備要孩子前要做好心理、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)

      如果準(zhǔn)媽媽有吸煙、飲酒等習(xí)慣,最好至少在懷孕前半年就要停止。

      3.加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健

      特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病。孕婦應(yīng)盡量避免服用藥物,如必須使用,必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

      4.孕期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環(huán)境因素。

      5.孕期避免去高海拔地區(qū)旅游

      因?yàn)橐呀?jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū),可能與缺氧有關(guān)。

       

      先天性心臟病治療

      1、先心介入手術(shù)

      介入治療大致分為兩大類:一類為用球囊擴(kuò)張的方法解除血管及瓣膜的狹窄,如主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄等;另一類為利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損,如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管末閉等。

       

      手術(shù)無需在胸背部切口,僅在腹股溝部留下一個(gè)毫不起眼的針眼(3毫米左右)。創(chuàng)傷小,痛苦小,不留疤痕;治療時(shí)無需實(shí)施全身體外循環(huán)及深低溫麻醉,避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生;不需要輸血,避免了輸血可能引起的不良反應(yīng);住院時(shí)間短,術(shù)后恢復(fù)快,住院1-3天即可出院。目前該技術(shù)在國內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進(jìn)一步的發(fā)展,不僅可避免開胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷,而且住院時(shí)間短、恢復(fù)快,是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術(shù)開胸手術(shù),該技術(shù)有嚴(yán)格的適應(yīng)證。

       

      2、傳統(tǒng)開胸手術(shù)

      先心病的外科手術(shù)方法主要根據(jù)心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定,手術(shù)方法可分為:根治手術(shù)、姑息手術(shù)。

      1)根治手術(shù) 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結(jié)構(gòu)。

      2)姑息手術(shù) 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚無根治方法的復(fù)雜先心病,或者作為一種預(yù)備手術(shù),促使原來未發(fā)育完善的結(jié)構(gòu)生長發(fā)育,為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。

       

      3、先心病胸腔鏡微創(chuàng)治療

      胸腔鏡下心臟手術(shù)皮膚切口?。河覀?cè)胸壁3個(gè)小孔(1-2 厘米);不用切斷肌肉,可以分離肌肉入胸;不用開胸,對(duì)骨骼沒有損傷,傷口愈合快,機(jī)體免疫力影響??;術(shù)后不用鋼絲固定骨骼,疼痛輕,出血少,恢復(fù)時(shí)間短,手術(shù)費(fèi)用低 ,符合美容要求,費(fèi)用等同于開胸手術(shù)。

       

      4、先心病小切口微創(chuàng)治療

      微創(chuàng)小切口是指手術(shù)入路切口長度6250px,切口位于胸部相對(duì)較隱蔽部位。一般用于15歲以下的兒童,小兒胸腔相對(duì)較小,肋骨彈性好,可較安全地完成一些簡單先天性心 臟畸形的矯治手術(shù),如房間隔缺損、室間隔缺損的修補(bǔ)。小切口手術(shù)的特點(diǎn)是切口美觀、癮蔽、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、愈合好等。


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