你知道嗎？人的血管在生長的時候也可能會“迷路”，甚至?xí)加闷渌鞴俚摹巴ǖ馈?，進而影響到身體的生長發(fā)育，有時會危及生命。近日，合肥高新心血管病醫(yī)院心外科完成一臺安徽省首例手術(shù)，治好患兒平平（化名）的罕見先天性心血管發(fā)育畸形疾病（肺動脈吊帶合并氣管狹窄），患兒即將康復(fù)出院。
肺動脈“不走尋常路”，3歲女孩病情棘手危及生命
近日，合肥高心醫(yī)院心外科主任崔光浩接診了一名患兒平平（化名），3歲多，常常感冒而且易加重成肺炎。進一步了解患兒情況，才知道患兒父母”心“事竟藏了3年，平平生下來檢查發(fā)現(xiàn)心臟有問題，但由于平常和其它孩子看起來沒什么明顯不同，他們就忽視了孩子先心病的治療。
直到不久前，平平出現(xiàn)了氣短咳嗽，喉嚨里總是“呼嚕呼嚕”的聲音，到醫(yī)院就診，經(jīng)氣管鏡檢查，才發(fā)現(xiàn)孩子的氣道存在較嚴(yán)重的外壓性狹窄，進一步做心臟彩超，診斷平平患有肺動脈吊帶合并氣管狹窄。
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▲術(shù)前：左肺動脈不走“尋常路”，而是從右肺動脈發(fā)出，呈半環(huán)形，酷似吊帶。
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▲術(shù)前：氣管狹窄，狹窄處僅有1.8mm（3歲多孩子正常7mm）。
肺動脈狹窄是一種罕見的先天性心血管畸形，系左肺動脈起源異常，因其在走行過程中，包繞主支氣管或氣管遠(yuǎn)端酷似吊帶而得名。正是因為左肺動脈環(huán)繞氣管一圈，隨著身體的生長而生長，向前會壓迫到氣管，導(dǎo)致氣管狹窄，氣喘，向后會壓迫食管，導(dǎo)致吞咽困難?；加羞@種病的病人，若沒有及時治療，不是被憋死就是被餓死。
肺動脈”迷途知返“，高心醫(yī)院心外科攻克罕見先心病
由于這種心血管畸形罕見，安徽省內(nèi)肺動脈吊帶矯治術(shù)仍屬空白，手術(shù)難度較大，沒有足夠的經(jīng)驗可以借鑒。合肥高心醫(yī)院以崔光浩主任為首的心外科團隊詳細(xì)了解患兒病情后，多次組織科內(nèi)討論，制定了“肺動脈吊帶矯治術(shù)+氣管成形術(shù)”的手術(shù)方案，除了糾正血管走向的異常外，還需要對狹窄的氣管進行處理。大血管走形修正和氣管狹窄處理并重建，手術(shù)難度可想而知。
術(shù)中，將患兒的左肺動脈游離下來，回歸到肺動脈主干進行吻合，同時進行氣管成形術(shù)，解除狹窄氣管，手術(shù)十分成功。這也意味著省內(nèi)首例肺動脈吊帶矯治術(shù)在合肥高新心血管病醫(yī)院順利開展，填補了此類手術(shù)的空白。
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為了讓平平安全度過危險期，ICU團隊對她精心護理，并嚴(yán)密監(jiān)測她所有的病情波動，大家眾志成城、殫精竭慮，給予了平平最大的支持。 術(shù)后1周，平平回到了普通病房父母的身邊，即將康復(fù)出院。
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▲術(shù)后：成功糾正血管走向
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▲術(shù)后：解除狹窄氣管
自2010年以來，合肥高心醫(yī)院心外科危重、復(fù)雜、低齡、低體重先天性心臟病患兒手術(shù)量和成功率位居安徽省前列。而此次肺動脈吊帶矯治術(shù)的成功開展，也標(biāo)志著高心醫(yī)院心外科在治療罕見先心病領(lǐng)域有了新的突破，為先心病患者帶來新的健康福音。
知識延伸
肺動脈吊帶有多嚴(yán)重？
對孩子的肺部和心臟發(fā)育有哪些影響？
會致死嗎？
①肺動脈吊帶對孩子影響的嚴(yán)重程度，主要取決于氣管狹窄和受壓迫的程度，90%的患兒會有癥狀，有些患兒甚至剛出生不久就出現(xiàn)了癥狀。
②絕大多數(shù)患兒來醫(yī)院就診，主要是因為喘息、喘鳴、呼吸有聲音、呼氣時間延長等情況，類似于哮喘的表現(xiàn)；同時可能伴有高聲調(diào)咳嗽，以及吸氣時肋間隙、胸骨上窩、鎖骨上窩發(fā)生內(nèi)陷，臨床稱之為三凹癥。這些癥狀可以是持續(xù)的，也可以是間斷的，需要引起家長注意的是，這些癥狀會隨時加重，孩子可能會突然出現(xiàn)呼吸暫停、口唇明顯青紫，甚至意識喪失、抽搐，更嚴(yán)重的話，還會引起猝死。
如果患兒氣管狹窄和受壓迫很嚴(yán)重，很早就會出現(xiàn)咳嗽、喘息等表現(xiàn)，隨著年齡的增長，可能會出現(xiàn)反復(fù)肺炎、喂養(yǎng)后誤吸等情況，需要長期需要呼吸機輔助呼吸。部分肺動脈吊帶患兒可能在新生兒期、嬰兒期就出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，甚至危及生命，這類患兒如果不及時接受治療，病死率在80-90%以上。
最后，崔光浩主任醫(yī)師再三提醒大家，當(dāng)嬰幼兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現(xiàn)既要考慮常見的原因（如毛細(xì)支氣管炎、先天性喉喘鳴、氣道異物、氣道畸形），還應(yīng)想到肺動脈吊帶的可能。盡早行相關(guān)影像學(xué)檢查，精確提供關(guān)于血管及支氣管的詳細(xì)信息，這對治療方案的制定具有重要的指導(dǎo)意義。一經(jīng)明確診斷，應(yīng)早期手術(shù)，避免悲劇的發(fā)生。
